Childhood brain meningioma

Ein kindliches Meningeom des Gehirns entsteht meist sporadisch, und Jungen können etwas häufiger betroffen sein als Mädchen.
Eine frühere Bestrahlung des Kopfes, zum Beispiel eine frühere Krebsbehandlung, ist ein starker Umwelt-Risikofaktor.
Vererbte Genveränderungen wie NF2 und seltener SMARCE1 oder SMARCB1 können das Risiko erhöhen und mehrere Tumoren verursachen.
Einige Risiken sind modifizierbar (Dinge, die du ändern kannst), andere sind nicht modifizierbar (Dinge, die du nicht ändern kannst).
Zusammenhänge mit dem Lebensstil sind bei Kindern begrenzt, und du kannst deine Ärztin oder deinen Arzt nach frühen Anzeichen eines kindlichen Meningeoms des Gehirns fragen, wenn du dir wegen des Risikos Sorgen machst.

Genetische Risikofaktoren

Ein Meningeom des kindlichen Gehirns ist selten, und genetische Faktoren spielen dabei oft eine größere Rolle als bei Erwachsenen. Einige Fälle treten in Familien gehäuft auf, während andere durch neue Veränderungen in einem einzelnen Gen entstehen, die von Geburt an vorhanden sind oder nur im Tumor selbst vorkommen. Eine genetische Veränderung zu tragen bedeutet nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt. Das Verständnis der genetischen Risikofaktoren für ein Meningeom des kindlichen Gehirns kann einigen Familien bei der genetischen Beratung und Testung helfen.

• NF2-Genveränderungen: Veränderungen im NF2-Gen (Neurofibromatose Typ 2) sind bei jungen Menschen die häufigste vererbte Ursache. Sie können zu mehreren Tumoren und zu einem früheren Krankheitsbeginn als bei Erwachsenen führen. Diese Veränderungen können vererbt werden oder zum ersten Mal bei einem Kind entstehen.

• SMARCE1-Varianten: Vererbte Veränderungen in SMARCE1 erhöhen die Wahrscheinlichkeit für ein klarzelliges Meningeom, einen Subtyp, der bei Kindern und Jugendlichen häufiger vorkommt. Eine veränderte Genkopie kann ausreichen, um das Risiko zu erhöhen. In Familien können mehr als ein Verwandter in jungem Alter betroffen sein.

• SMARCB1-Varianten: Einige Familien mit Schwannomatose aufgrund von SMARCB1-Varianten haben auch Meningeome. Tumoren können in verschiedenen Teilen des Gehirns oder des Rückenmarks auftreten, manchmal auch mehr als einer. Risiko und Schweregrad können selbst innerhalb derselben Familie stark variieren.

• SUFU-Varianten: Vererbte SUFU-Veränderungen können zu einem erhöhten Risiko für Meningeome im Kindesalter führen, manchmal zusammen mit anderen Hirntumoren. SUFU hilft normalerweise dabei, das Zellwachstum zu kontrollieren. Wenn seine Funktion verloren geht, steigt die Wahrscheinlichkeit, dass Tumoren entstehen. Wenn SUFU-Varianten gefunden werden, wird oft eine genetische Beratung empfohlen.

• BAP1-Syndrom: Eine Keimbahn-BAP1-Tumorprädisposition kann bei einigen Familien mit aggressiven Meningeomen vom rhabdoiden Typ verbunden sein. In der Familienanamnese können auch ein Uveamelanom oder ein Mesotheliom vorkommen. Diese Meningeome können in jüngerem Alter auftreten als üblich.

• Nur-Tumor-Mutationen: Viele pädiatrische Meningeome tragen genetische Veränderungen nur in den Tumorzellen, nicht im übrigen Körper. Diese erworbenen Veränderungen betreffen oft den NF2-Signalweg oder Chromosom 22 und helfen dem Tumor beim Entstehen und Wachstum. Sie werden in der Regel nicht an Kinder weitergegeben.

• Familienanamnese: Wenn nahe Verwandte Meningeome oder ein verwandtes Tumorsyndrom haben, weist das auf ein höheres erbliches Risiko hin. Viele der bekannten Gene folgen einem autosomal-dominanten Muster, das heißt, dass jedes Kind eine 50%ige Chance hat, die Veränderung zu erben. Nicht jeder, der eine Veränderung erbt, entwickelt Tumoren.

• Mosaik-NF2: Manche Kinder haben NF2-Veränderungen nur in einem Teil ihrer Zellen, sodass Standard-Bluttests sie übersehen können. Dieses Mosaikmuster kann das Risiko für Meningeome dennoch erhöhen und spezielle Tests erforderlich machen. Wenn eine Mosaikbildung vorliegt, kann die Wahrscheinlichkeit der Weitergabe an Kinder unter 50% liegen.

Übertragung

Das kindliche Hirn-Meningeom ist nicht ansteckend; du kannst es nicht von anderen anstecken oder es durch Berührung, Luft oder alltäglichen Kontakt übertragen bekommen. Die meisten Fälle sind nicht erblich – diese Tumoren entwickeln sich meist durch zufällige Veränderungen, die in den Zellen entstehen, die Gehirn und Rückenmark auskleiden. Bei einer kleineren Zahl von Kindern kann eine erhöhte Wahrscheinlichkeit, ein Meningeom zu entwickeln, als Teil einer genetischen Erkrankung wie Neurofibromatose Typ 2 (NF2) weitergegeben werden; in diesen Familien kann ein verändertes Gen von einem Elternteil ausreichen, um das Risiko zu erhöhen, und manchmal ist die Veränderung beim Kind neu entstanden. So wird das kindliche Hirn-Meningeom vererbt, wenn es im Rahmen eines Syndroms auftritt; das kindliche Hirn-Meningeom selbst wird nicht genetisch übertragen.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe genetische Tests in Betracht, wenn ein Kind in jungen Jahren ein Meningeom hat, mehrere Meningeome, atypische/anaplastische Merkmale oder eine Familienanamnese mit ähnlichen Tumoren. Tests sind auch sinnvoll bei Café-au-lait-Flecken, Hautknoten, Hörverlust oder früherer Strahlenexposition. Die Ergebnisse können die Überwachung, die Behandlungsoptionen und das familiäre Risiko beeinflussen.

Der Blick nach vorn kann sich beunruhigend anfühlen, aber die meisten kindlichen Hirnmeningeome wachsen langsam und können mit dem richtigen Plan oft über lange Zeit kontrolliert werden. Der Verlauf hängt davon ab, wo der Tumor sitzt, wie vollständig er entfernt werden kann, vom Tumorgrad unter dem Mikroskop und davon, ob er wieder auftritt. Wenn Ärztinnen und Ärzte über die Aussichten oder die Prognose sprechen, berücksichtigen sie diese Punkte zusammen mit dem Alter und dem allgemeinen Gesundheitszustand deines Kindes. Für viele Familien ist die Operation der erste große Meilenstein; wenn die Operateurin oder der Operateur das gesamte Meningeom sicher entfernen kann, ist eine langfristige Kontrolle häufig, und das Überleben ist insgesamt sehr gut.

Manche Kinder brauchen nach der Operation eine Strahlentherapie, besonders wenn eine vollständige Entfernung nicht möglich ist oder der Tumor aggressivere Merkmale zeigt; dadurch kann das Risiko eines erneuten Wachstums sinken. Eine frühe Versorgung kann einen echten Unterschied machen. Dazu gehört, frühe Symptome eines kindlichen Hirnmeningeoms zu erkennen, etwa neue Kopfschmerzen, Krampfanfälle oder Schwierigkeiten in der Schule, die auf Druck oder Reizung in bestimmten Hirnregionen hinweisen. Die Sterblichkeit bei kindlichen Hirnmeningeomen ist im Vergleich zu vielen anderen pädiatrischen Hirntumoren gering, besonders bei niedriggradigen Tumoren. Das Risiko steigt jedoch bei höhergradigen Veränderungen, bei einer Tumorlage, die eine sichere Operation erschwert, oder bei mehreren Tumoren im Rahmen genetischer Erkrankungen.

Mit der Zeit stellen sich die meisten auf regelmäßige MRT-Kontrollen ein, besonders in den ersten fünf Jahren, wenn das Rückfallrisiko am höchsten ist. Wenn der Tumor zurückkehrt, geschieht das oft langsam; eine erneute Operation oder eine gezielte Strahlentherapie kann dann weiterhin wirksam sein, und neuere Verfahren sollen gesundes Gewebe schonen. Medizinisch gesehen wird der langfristige Verlauf oft sowohl von der Genetik als auch vom Lebensstil geprägt, und Kinder mit vererbten Erkrankungen wie NF2 haben möglicherweise ein höheres Risiko für mehrere Meningeome und brauchen eine lebenslange Überwachung. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Prognose aussehen könnte, welche Anzeichen du im Blick behalten solltest und wie oft Bildgebung sinnvoll ist, damit du Schule, Aktivitäten und Familienleben mit Zuversicht planen kannst.

Die Behandlung eines Meningeoms des Gehirns im Kindesalter konzentriert sich darauf, den Tumor sicher zu entfernen oder zu kontrollieren und gleichzeitig die Hirnfunktion und die Entwicklung zu schützen. Wenn möglich, ist die Operation meist der erste Schritt mit dem Ziel einer vollständigen Entfernung; liegt der Tumor in der Nähe kritischer Bereiche, können Operateure vorsichtiger vorgehen, um langfristige Probleme zu vermeiden. Eine Strahlentherapie, einschließlich gezielter Verfahren wie der Protonentherapie, kann nach der Operation eingesetzt werden, um das Risiko eines erneuten Wachstums zu senken, oder als Erstbehandlung, wenn eine Operation nicht sicher ist. Dabei planen Ärztinnen und Ärzte die Dosen sorgfältig, um die Auswirkungen auf ein wachsendes Gehirn zu begrenzen. Medikamente, die Beschwerden lindern, werden als unterstützende Therapien bezeichnet. Dazu können Kortikosteroide gehören, um Schwellungen zu verringern, Anti-Anfalls-Medikamente, wenn Krampfanfälle auftreten, sowie bei Bedarf eine Schmerzbehandlung. Zielgerichtete Medikamente oder Chemotherapien sind selten, können aber bei seltenen aggressiven Tumoren oder Rückfällen in Betracht gezogen werden. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Person gleich, deshalb wird die Versorgung in der Regel von einem pädiatrischen neuroonkologischen Team gesteuert, das den Behandlungsplan und die langfristige Nachsorge, einschließlich Rehabilitation und schulischer Unterstützung, an die Bedürfnisse des Kindes anpasst.

Wenn bei deinem Kind ein Meningeom festgestellt wird, fragst du dich vielleicht, ob es vererbt ist. Bei einem Meningeom des Gehirns im Kindesalter sind die meisten Fälle nicht vererbt; sie entstehen durch Genveränderungen, die nur in den Tumorzellen auftreten. Bei einigen Kindern tritt ein Meningeom jedoch als Teil vererbter Erkrankungen wie der Neurofibromatose Typ 2 (NF2) auf, und seltener durch eine Veränderung in einem Gen namens SMARCE1, die zu einem klarzelligen Typ führen kann, der manchmal in Familien gehäuft vorkommt. Eine familiäre Vorbelastung ist einer der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. Ärztinnen oder Ärzte können eine genetische Beratung empfehlen und in manchen Fällen auch eine genetische Untersuchung, wenn mehrere Tumoren vorliegen, der Beginn sehr früh ist oder andere Merkmale auf ein vererbtes Risiko für ein kindliches Hirnmeningeom hinweisen. Selbst wenn eine genetische Ursache gefunden wird, können das Muster und das Alter, in dem die Tumoren auftreten, sich bei Verwandten unterscheiden. Eine individuell angepasste Nachsorge hilft dann, Veränderungen früh zu erkennen und gut zu behandeln.

Kinder, bei denen sich Hirnmeningeome des Gehirns entwickeln, haben manchmal noch andere Gesundheitsprobleme, die die Behandlung beeinflussen, besonders genetische Erkrankungen oder Folgen einer früheren Krebsbehandlung. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen gemeinsam auftreten. Zum Beispiel kann eine Neurofibromatose Typ 2 (NF2) zu mehreren Tumoren im Gehirn und an den Hörnerven führen, sodass ein kindliches Hirnmeningeom zusammen mit Hörverlust oder Gleichgewichtsstörungen auftreten kann. Dann planen Behandlungsteams die Bildgebung und die Operation mit diesem größeren Gesamtbild im Blick. Wenn ein Kind auch eine Epilepsie hat, können einige frühe Anzeichen eines kindlichen Hirnmeningeoms – zum Beispiel kurze Starren-Attacken oder Verwirrtheit – mit Anfällen verwechselt werden. Außerdem müssen die Medikamente gegen Anfälle rund um eine Operation oder Bestrahlung möglicherweise angepasst werden. Eine frühere Schädelbestrahlung wegen einer anderen Krebserkrankung kann das Risiko für spätere Meningeome erhöhen. Sie kann auch begrenzen, wie viel zusätzliche Strahlung noch sicher ist. Deshalb sehen sich Spezialistinnen und Spezialisten frühere Dosen genau an, bevor sie eine Behandlung empfehlen. Eine enge, abgestimmte Versorgung durch Neurochirurgie, Onkologie, Genetik und Rehabilitation hilft dabei, Entscheidungen individuell anzupassen, wenn ein kindliches Hirnmeningeom zusammen mit anderen Erkrankungen auftritt.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.